O tumor carcinoide é uma neoplasia que se desenvolve a partir de células neuroendócrinas, presentes em praticamente todo o corpo, mas com maior concentração no trato gastrointestinal e nos pulmões. Essas células produzem hormônios e substâncias que regulam diversas funções do organismo.
Embora seja considerado um tumor de crescimento lento na maioria dos casos, o diagnóstico costuma gerar muitas perguntas.
Em parte, isso acontece porque o próprio nome "carcinoide" vem sendo substituído na medicina atual pelo termo "tumor neuroendócrino", o que pode confundir quem pesquisa sobre o assunto. Fique tranquilo: entender como essa doença funciona ajuda a tomar decisões mais seguras sobre acompanhamento e tratamento.
O tumor carcinoide é, na nomenclatura atual, um tumor neuroendócrino bem diferenciado. Isso significa que, ao microscópio, suas células ainda se parecem com as células normais de origem e tendem a crescer de forma mais lenta do que os tumores pouco diferenciados.
A classificação da Organização Mundial da Saúde, atualizada em 2019, unificou a terminologia e divide os tumores neuroendócrinos em três graus conforme o índice Ki-67: grau 1 (abaixo de 3%), grau 2 (de 3% a 20%) e grau 3 (acima de 20%). Quanto mais baixo o grau, mais favorável tende a ser o comportamento da doença.
Para compreender melhor os conceitos gerais sobre tumores, leia o artigo sobre o que é um câncer.
No trato gastrointestinal, os locais mais acometidos são o intestino delgado, o apêndice cecal e o reto. No intestino delgado, especialmente no íleo terminal, concentra-se a maior parcela dos casos. No apêndice, o achado é frequentemente incidental, descoberto após uma apendicectomia de rotina.
Dados americanos mostram que a incidência dos tumores neuroendócrinos aumentou de forma expressiva nas últimas décadas, passando de cerca de 1 caso por 100 mil habitantes em 1973 para quase 7 por 100 mil em 2012. Parte desse aumento se deve à maior disponibilidade de exames como a colonoscopia e a endoscopia digestiva alta.
No Brasil, o maior levantamento publicado identificou mais de 15 mil casos registrados em centros de alta complexidade, com predomínio nas regiões Sudeste e Sul.
A maioria dos tumores carcinoides do trato digestivo é assintomática nas fases iniciais. Muitos são descobertos ao acaso durante uma colonoscopia de rastreamento, principalmente quando localizados no reto, ou durante cirurgias como a apendicectomia.
Quando há sintomas, eles dependem do tamanho e da localização. Tumores do intestino delgado podem causar dor abdominal, obstrução ou sangramento. Lesões retais costumam ser pequenas e assintomáticas, detectadas como nódulos submucosos durante o exame endoscópico.
A síndrome carcinoide é um conjunto de sintomas causados pela liberação de substâncias vasoativas, principalmente a serotonina, diretamente na circulação sanguínea. Ela ocorre em cerca de 19% dos pacientes com tumores neuroendócrinos, segundo dados de um estudo populacional com mais de 9.500 pessoas.
Os sintomas clássicos incluem:
Essa síndrome é mais frequente quando há metástases no fígado, pois nessa situação a serotonina produzida pelo tumor escapa da inativação hepática e alcança a circulação sistêmica.
Em tumores sem metástases hepáticas, o fígado consegue metabolizar a serotonina antes que ela cause sintomas.
A exposição prolongada do coração à serotonina em excesso pode causar a chamada cardiopatia carcinoide, uma condição em que as válvulas do lado direito do coração sofrem fibrose e espessamento. As válvulas tricúspide e pulmonar são as mais atingidas.
Isso acontece porque a serotonina chega ao coração direito pela corrente venosa, vinda das metástases hepáticas. Nos pulmões, ela é normalmente degradada, o que protege o lado esquerdo do coração na maioria dos casos.
O acompanhamento com ecocardiograma periódico é recomendado para todos os pacientes que apresentam a síndrome, permitindo detectar alterações valvares antes que evoluam para insuficiência cardíaca.
A investigação combina exames laboratoriais e de imagem. No sangue, a cromogranina A é o marcador mais utilizado, embora possa se elevar em outras situações, como uso de medicamentos inibidores de bomba de prótons.
Na urina de 24 horas, o ácido 5-hidroxindolacético (5-HIAA) avalia a produção de serotonina pelo tumor, com sensibilidade em torno de 70% e especificidade próxima de 90%.
Entre os exames de imagem, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética avaliam a extensão da doença. O PET-CT com gálio-68 DOTATATE é o método mais sensível para localizar tumores neuroendócrinos que expressam receptores de somatostatina, com sensibilidade superior a 90%.
A colonoscopia e a endoscopia digestiva alta permitem identificar e biopsiar lesões localizadas no estômago, intestino grosso ou reto. A biópsia com análise imunohistoquímica é indispensável para confirmar a origem neuroendócrina e determinar o grau do tumor.
A cirurgia é o tratamento de escolha para tumores localizados. A extensão da operação depende do tamanho, da localização e do envolvimento de estruturas vizinhas.
No apêndice, tumores menores que 2 cm geralmente são tratados apenas com a apendicectomia. Quando maiores que 2 cm ou com envolvimento da base do apêndice, pode ser necessária uma cirurgia mais ampla, como a hemicolectomia direita.
No reto, lesões pequenas, menores que 1 cm e restritas à submucosa, podem ser removidas por via endoscópica ou por ressecção transanal. Tumores maiores exigem cirurgia convencional ou videolaparoscópica, com planejamento individualizado.
No intestino delgado, a ressecção do segmento acometido com linfadenectomia é o procedimento padrão, pois esses tumores apresentam maior tendência à disseminação para linfonodos regionais.
Saiba mais sobre o papel da colonoscopia no planejamento cirúrgico neste artigo.
Quando o tumor não pode ser completamente removido por cirurgia, ou quando há metástases, o tratamento visa controlar os sintomas e retardar a progressão. As principais opções incluem:
A quimioterapia convencional tem papel limitado nos tumores bem diferenciados, sendo reservada principalmente para os carcinomas neuroendócrinos pouco diferenciados, que possuem comportamento mais agressivo.
Os tumores carcinoides localizados no reto e no apêndice cecal estão diretamente na área de atuação do coloproctologista. A avaliação especializada é importante para definir se o tratamento endoscópico é suficiente ou se há necessidade de cirurgia complementar.
No caso de achados incidentais durante a colonoscopia ou após apendicectomia, o acompanhamento com um profissional experiente permite classificar o risco, definir a conduta mais adequada e programar o seguimento a longo prazo.
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O tumor carcinoide gastrointestinal é uma doença com amplo espectro de comportamento, desde lesões pequenas e indolentes até formas capazes de causar sintomas significativos.
O diagnóstico correto, a classificação adequada e a escolha individualizada do tratamento são os pilares para bons resultados.
Se você recebeu esse diagnóstico ou teve um achado suspeito em exame endoscópico, converse com um especialista para definir a melhor conduta.
Continue explorando outros temas sobre saúde digestiva aqui no blog.
Esse texto tem caráter informativo e não substitui uma consulta médica.
Sim. Embora muitos tumores carcinoides tenham crescimento lento e comportamento menos agressivo, eles são classificados como neoplasias malignas. O grau de agressividade depende principalmente do índice de proliferação celular (Ki-67) e da presença ou não de metástases.
Na prática, são a mesma entidade. O termo "carcinoide" é mais antigo e vem sendo gradualmente substituído por "tumor neuroendócrino bem diferenciado" na nomenclatura médica atual. A mudança reflete uma compreensão mais precisa da biologia desses tumores.
Depende do tamanho e das características do tumor. Lesões menores que 2 cm, completamente removidas na apendicectomia e sem fatores de risco adicionais, geralmente não necessitam de nova operação. Tumores maiores ou com invasão de estruturas adjacentes podem exigir cirurgia complementar.
Não. A síndrome ocorre em cerca de 19% dos casos e está fortemente associada à presença de metástases hepáticas. Pacientes com doença localizada raramente desenvolvem os sintomas da síndrome.
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Coloproctologista e gastrocirurgião. Doutor e Mestre em Ciências da Saúde, coordenador do Núcleo de Cirurgia Robótica do Hospital Santa Catarina Paulista. CRM-SP 130.063 · RQE 34914 · RQE 35880 · RQE 37825.
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